POTS

Syndróm posturálnej ortostatickej tachykardie (POTS)

Cieľom článku je poukázať na skutočnú príčinu tohto ochorenia – nielen POTS ale aj pridružených ako napr. chronický únavový syndróm ME/CFS, fibromyalgia, neuromysténia – a to poruchu autoimunity (!) ako je tomu napr. pri lupuse alebo reumatoidnej artritíde.

Definícia POTS: abnormálny nárast srdcovej frekvencie po posadení alebo postavení. Zvyčajne spôsobuje závraty, mdloby, palpitácie, cephaleu pri postavení sa. Postihuje cca 10% populácie, najčastejšie sa však vyskytuje u dievčat a žien vo veku 15 až 50 rokov.

Za normálnych okolností pri posadení či postavení gravitácia stiahne časť krvi do oblasti brucha, rúk a nôh. V reakcii na to sa cievy rýchlo zúžia a srdcová frekvencia mierne stúpa, aby sa zachoval prietok krvi do srdca a mozgu a aby sa zabránilo poklesu krvného tlaku.

Pri POTS autonómny nervový systém nefunguje správne.

 Pri posadení alebo postavení klesne prítok krvi do srdca a mozgu, srdce sa to snaží dopumpovať zrýchleným tepom. Ľah môže časť symptómov zmierniť. Príznaky sa môžu zhoršovať v periódach. Laboratórne bolo dokázené u väčšiny týchto pacientov zvýšená hladina noradrenalínu niekoľkonásobne.

U pacientov s POTS sa často diagnostikuje chronický únavový syndróm.

Pacient by mal absolvovať celý rad testov na potvrdenie diagnózy a vylúčenie ďalších príčin stavu. Najčastejšie testy sú:

• test šikmého stola „tilt-table“ – srdcová frekvencia a krvný tlak sa merajú počas ležania na lôžku, potom sa lôžko dá do vzpriamenej polohy kvôli ďalšiemu meraniu
• test aktívneho stavu – srdcová frekvencia a krvný tlak sa merajú po ľahnutí a postavení po 2, 5 a 10 minútach
• EKG test elektrickej aktivity srdca
• echokardiogram – ultrazvukové vyšetrenie srdca
• 24-hodinové ambulantné monitorovanie krvného tlaku a srdcovej frekvencie malým zariadením pripojeným k opasku
• krvné testy – na zistenie funkcie obličiek, pečene a štítnej žľazy a na meranie krvného obrazu a hladiny vápnika a glukózy

Všeobecne prevláda úzus, vzhľadom na to, že nejde o život ohrozujúce ochorenie, že nevyžaduje špecifickú liečbu len podpornú ako cvičenie, zmena životosprávy a podobne. Existuje teoretická možnosť farmakologickej liečby ako napríklad fludrocortison, ktorý zvýši volémiu a tým čiastočne zmierni príznaky, jedná sa však o kortikoid a tým pádom vzniká množstvo závažných vedľajších účinkov. Nejde o kauzálnu liečbu, len o zmiernenie príznakov.

Ďalej uvádzam lekárske štúdie, ktoré jasne preukázali v tele pacientov s POTS a únavovým syndrómom cirkulujúce protilátky proti viacerým dôležitým receptorom v tele:

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5899914/

– dôkaz protilátok proti acetylcholínovému receptoru (gAChR antibodies)

– acetylcholín predstavuje kľúčový mediátor v parasympatikovom systéme. Ak sa protilátka proti receptoru naviaže na receptor, tak ho vyblokuje a acetylcholín sa nedokáže naň naviazať, tým pádom je v podstate parasympatikus vyradený čo sa prejaví práve syndrómom POTS/CFS.

https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/JAHA.119.013602

– dôkaz elevácie protilátok proti alpha 1 adrenergnému receptoru (až u 89% pacientov!) a proti muskarínovému acetylcholinovému receptoru M4.

Alpha-1-adrenergny receptor spôsobuje vazokonstrikciu (stiahnutie ciev) po naviazaní napr. adrenalinu. Uvedené protilátky môžu spôsobiť 3 veci: inhibíciu, aktiváciu alebo moduláciu.

V tomto prípade spôsobujú inhibíciu tohto adrenergného receptora, čo má za následok, že pri postavení sa nedôjde k reflexnej vazokonstrikcii ciev predilekčne na nohách a krv sa tak začne hromadiť v dolných končatinách. Organizmus to však nevie spracovať, preto začne uvoľňovať do krvného obehu ešte viac adrenalínu (a iných vazokonstikčných látok) aby zvrátil hromadenie krvi v nohách a zvýšil prietok v mozgu.

Nakoľko je táto reakcia organizmu odsúdená na neúspech vzniká circulus vitiosus – uvoľnovanie stresových mediátorov (adrenalín a spol.) pri zablokovaní adrenergných receptorov protilátkami nemá adekvátny efekt na vazokonstrikciu ciev dolných končatín a spôsobuje nežiaduci zvýšený stres celého organizmu (migrena, závraty, tachykardia, palpitácie, tvorba prozápalových mediátorov a pod.)

Tento patologický jav vlastne spôsobuje, že organizmus je konštantne pod stresom.

Praktické rozdelenie, ktoré receptory sú postihnuté pri POTS:

Z vyššie uvedeného sa vnúka myšlienka na využitie dnes už relatívne rozšírenej liečby na potlačenie autoimunitných ochorení aj na liečbu POTS/CFS. A podľa viacerých štúdií má táto liečba svoje opodstatnenie:

https://casereports.bmj.com/content/casereports/2018/bcr-2017-221405.full.pdf

– liečba intravenóznym imunoglobulínom (IVIg) preukázala výrazne zlepšenie stavu a ústup symptómov u pacientky s POTS.

Jedná o logický predpoklad, ktorý je doložený aj dôkazmi, že POTS a pridružené ochodenia majú pôvod v poruche imunity. To je jediná skutočná liečba ktorá môže priniesť benefit pacientovi. Problémom zostáva, že sa nedá vyliečiť len liečiť – dajú sa potlačiť príznaky – všeobecne to závisí od druhu použitej liečby a jej účinnosti, treba mať však na zreteli, že pri tomto druhu liečby je na mieste očakávať aj závažné vedľajšie účinky.

V dnešnej dobe sa v liečení týchto ochorení nachádzeme ešte len na začiatku – v zmysle liečby porúch autoimunity ako príčiny – preto nie je reálne očákávať v najbližšej dobe signifikantný posun.